Patiënte van 19j oud wordt binnengebracht op spoed na syncope. Is erg verward en vertoont tekenen van afasie. CT-angiografie toont kleine infarctiezone thv precentrale sulcus links en hyperdensiteit thv. tak van arteria cerebri media aldaar, geen bloedingen. CT-angiografie toont occlusie thv arterie van precentrale sulcus links. Intraveneuze tPA wordt toegediend.
Klinisch onderzoek:
Patiënte herstelt goed, doch ondervindt nog woordvindingsproblemen. Begrijpt spraak maar spreken kost veel moeite. Vertoont agrammatisme. Patiënte vertoont opvallende bruine maculae peri-oraal en op oogleden, differentiaaldiagnose lentigines, naevi? Patiënte vertoont tevens twee bleke knobbeltjes thv. het linker ooglid. Advies dermatologie werd gevraagd. Auscultatie: diastolisch geruis thv mitralisklep. Vroegdiastolische plop. Longen zuiver.
Bijkomende onderzoeken:
Macroscopie:
A. Op formol gefixeerd, niet te oriënteren weefselfragment met max. afmetingen van 4.1 x 2.2 x 2 cm. Het fragment bestaat uit fragiele, multinodulaire massa met een myxoïd karakter en focaal donkerrode kleur. Er is een klein fragmentje spierweefsel aanwezig.
In toto ingebed.
Microscopie:
A. Doorsneden doorheen fragmenten met focaal nog herkenbaar spierweefsel van het myocard. Verder tonen de doorsneden een ruime hoeveelheid mucoïde grondsubstantie met inliggend vele kleine polygonale cellen en enkele inflammatoire cellen. De polygonale cellen hebben een ovale celkern en liggen onregelmatig verspreid. Daarnaast zijn er op meerdere plaatsen groepen gedilateerde capillairen aanwezig waarvan de lumina opgevuld zijn met rode bloedcellen. Tevens plaatselijk ruime bloedingszones met focaal fibrine of met pigment beladen macrofagen aanwezig.
Diagnostische (immuno)histochemie:
SMA: positief
Trichroom: negatief thv myxoom
Alcian blue: aankleuring in mucus.
HE kleuring: