Casus K - ADPKD

Klinische bevindingen

Deze 58-jarige patiënte werd gezien op de raadpleging Urologie. Patiënt met transplant nier en bilaterale polycystische nieren. Recent op echografie van de nieren verdachte cyste vastgesteld ter hoogte van de linkernier bevestigd op CT-scan verdachte cyste linker niermiddenpool.

Antecedenten

Geneeskundige:

Heelkundige:

Behandeling

Lang gesprek met patiënt en partner over indicatie tot nefrectomie van de nier met verdachte cyste. Patiënte stelt zelf de vraag of tegelijkertijd de andere polycystische nier kan verwijderd worden om in de toekomst problemen met deze nier te voorkomen. In overleg met patiënt en nefroloog wordt beslist om inderdaad een bilaterale nefrectomie uit te voeren.

Anatomo-pathologisch verslag

Macroscopie:
Een niet gefixeerde en anatomisch te oriënteren nier van 834.8 g met perirenaal vet. De afmetingen zijn in totaal 18.0 x 7.0 x 4.0 cm. Afmetingen van de nier zelf bedragen 16.5 x 7.5 x 3.5 cm. Er is een ureterfragment aanwezig met een lengte van 1.5 cm en een doormeter van 0.4 cm. De nier wordt in twee helften gesneden en vervolgens laten we deze fixeren. De nier is symmetrisch vergroot. De nier bevat meerdere met vloeistof gevulde cysten. Er is focale bloeding in de cysten, sommige cysten zijn gevuld met bruine vloeistof.
We herkennen de uretersnijrand en enkele bloedvaten. Deze worden gepreleveerd. Bij lamellatie is er geen verdachte vaste zones of noduli aanwezig. Geen bijnier macroscopisch zichtbaar.
Er worden representatieve prelevementen van het cysteus omvormd nierparenchym genomen.

Microscopie:
A. Het histologisch beeld toont doorsneden doorheen een polycystisch omvormde nier. De cysten worden opgebouwd uit een eenlagig kubisch epitheel, welke soms tufting vertonen. De cysten zijn gevuld met een eosinofiel vloeistof. Sommigen cysten zijn gevuld met schuimige macrofagen of vertonen calcificaties. In de medulla zijn de tubuli gedilateerd, zijn ze minder in aantal en ligt er een chronische lymfocytair infiltraat tussenin de tubuli. De glomeruli zijn gedilateerd en het rondliggend stroma vertoont fibrose. De bloedvaten zijn gedilateerd en oedemateus. De ureter is afgelijnd door een urotheliaal epitheel en vertoont papillaire instulpingen. Deze is gedilateerd en oedemateus. Er worden geen verdachte atypische cellen aangetoond.

Diagnose

Polycystische nier links: Histologisch beeld overeenkomende met polycystische nier. Geen argumenten voor kwaadaardigheid.

HE kleuring: